Миастенический криз

Миастенический криз — это острое и потенциально угрожающее жизни состояние, возникающее при прогрессировании миастении гравис, при котором резко усиливается мышечная слабость. Основная опасность заключается в нарушении дыхательной функции и глотания, что может привести к гипоксии и аспирации.

Криз требует немедленного медицинского вмешательства в условиях стационара, так как промедление может быть фатальным. Ранняя диагностика, своевременное лечение и профилактические меры существенно повышают шансы на благоприятный исход и минимизацию осложнений.

Миастенический криз может развиваться под влиянием различных факторов:

1. Прогрессирование миастении гравис
   • Усиление аутоиммунного процесса приводит к блокировке ацетилхолиновых рецепторов и снижению мышечной силы.
2. Инфекции
   • Вирусные и бактериальные инфекции могут провоцировать криз за счёт усиления воспалительной реакции и стресса для организма.
3. Хирургические вмешательства и анестезия
   • Любое хирургическое вмешательство может вызвать обострение болезни из-за стресса и воздействия анестезии.
4. Лекарственные препараты
   • Некоторые медикаменты могут усиливать мышечную слабость, провоцируя криз.
5. Эмоциональный и физический стресс
   • Интенсивные нагрузки, стрессовые ситуации или переутомление могут спровоцировать ухудшение состояния.
6. Пропуск дозы базовой терапии
   • Нарушение режима приёма лекарств для контроля миастении гравис повышает риск развития криза.

Клиническая картина миастенического криза проявляется остро и включает:

• Резкая мышечная слабость
  • Усиление слабости конечностей, шеи, лица и глотательных мышц.
• Нарушение дыхания
  • Одышка, затруднённое дыхание, снижение насыщения крови кислородом, что требует немедленной медицинской помощи.
• Нарушение глотания и речи
  • Дизартрия, дисфагия, риск аспирации пищи и жидкости в дыхательные пути.
• Птоз и диплопия
  • Опускание век и двоение в глазах усиливаются.
• Утомляемость
  • Симптомы резко усиливаются после физической нагрузки или эмоционального напряжения.

Симптомы могут нарастать за считанные часы или дни, требуя экстренной госпитализации.

Диагностика миастенического криза включает несколько этапов:

1. Неврологический осмотр
   • Оценка мышечной силы, тонуса, рефлексов, функций глотки и дыхания.
2. Оценка дыхательной функции
   • Измерение жизненной ёмкости лёгких, насыщения крови кислородом, мониторинг дыхания.
3. Лабораторные исследования
   • Анализ крови для выявления электролитных нарушений и воспалительных процессов.
4. Электрофизиологические тесты
   • Повторная стимуляция мышц и измерение потенциалов для оценки тяжести миастении.
5. Мониторинг сердечно-сосудистой системы
   • Контроль давления, пульса и частоты сердечных сокращений, так как криз влияет на общий метаболизм организма.

Миастенический криз требует комплексного и немедленного лечения:

Госпитализация

• Пациент помещается в отделение интенсивной терапии для контроля дыхательной функции и состояния жизненно важных органов.

Поддержка дыхания

• В тяжёлых случаях выполняется искусственная вентиляция лёгких.
• Контроль насыщения крови кислородом и газового состава обеспечивает сохранение функций органов.

Коррекция электролитного баланса и питания

• Поддержание водно-электролитного баланса, предупреждение обезвоживания.
• При нарушении глотания — зондовое или парентеральное питание.

Иммунотерапия и плазмаферез

• Методы, направленные на снижение аутоиммунного процесса и уменьшение блокировки ацетилхолиновых рецепторов.

Симптоматическая терапия

• Контроль давления, сердечной деятельности, профилактика инфекционных осложнений.

Реабилитация после криза

• Логопедическая терапия для восстановления глотательной функции и речи.
• Физиотерапия для восстановления мышечной силы и координации.

Для предотвращения миастенического криза рекомендуются:

• строгий контроль основного заболевания и соблюдение режима терапии;
• своевременное лечение инфекций и избегание факторов стресса;
• регулярное наблюдение у невролога;
• осторожность при хирургических вмешательствах и анестезии;
• поддержание оптимального уровня физической активности и питания.

1. Как распознать миастенический криз?
   Основные признаки — резкая мышечная слабость, затруднённое дыхание и нарушение глотания.
2. Может ли криз возникнуть внезапно?
   Да, иногда симптомы нарастают в течение нескольких часов, что требует немедленной медицинской помощи.
3. Кто занимается лечением миастенического криза?
   Невролог совместно с реаниматологом, при необходимости подключаются физиотерапевт и логопед.
4. Можно ли предотвратить криз?
   Соблюдение режима терапии, контроль инфекций и стрессов существенно снижают риск.
5. Как восстановиться после криза?
   Комплексная реабилитация включает физиотерапию, логопедические занятия и постепенное восстановление физической активности.